角膜变性专科治疗医院

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TUhjnbcbe - 2022/6/24 15:08:00

编者按:近期,医院眼科PengSong等学者在BMCOphthalmology杂志报道了一例角膜穿透伤后出现后部型圆锥角膜(posteriorkeratoconus,PKC)伴Salzmann结节状角膜变性(salzmannnodulardegeneration,SND)的罕见病例。作者详细介绍了该病例的诊疗过程及由此引发的深刻思考,以帮助眼科临床医务工作者加深对该类罕见病的理解和认识,为患者带来更好的诊断和治疗。

穿透性角膜损伤后反复出现眼部不适

一名56岁的女性患者,20年前右眼穿透性角膜损伤后眼部反复出现光敏感、异物感和流泪,经局部抗炎治疗后眼部症状缓解。在过去一年里,该患者眼部症状反复发作,且用药无法完全缓解,医院就诊,专科查体和辅助检查如下:

裂隙灯:右眼角膜中周部可见隆起的灰白色结节,结节顶端上皮缺损、水肿,残留角膜瘢痕,角膜后部凹陷(图1:A,C);散瞳后可见瞳孔下缘后黏连,晶体混浊。

眼前节光学相干断层扫描(OCT):右眼角膜前表面隆起,上皮下可见高反射沉积物(图1:B);局部角膜后部凹陷和穿透性角膜瘢痕(图1:D)。

角膜地形图:与瘢痕重叠的角膜后表面异常升高28μm,前表面无明显改变(图1E、F)。

右眼:最佳矫正视力(BCVA):20/63;眼压:14mmHg;眼轴:23.85mm;角膜内皮细胞密度:/mm2。

该患者诊断为右眼后部型圆锥角膜伴Salzmann结节状变性。

图1.患者就诊时的专科查体与辅助检查。

裂隙灯检查(A,C):右眼角膜中周部可见隆起的灰白色结节,结节顶端上皮缺损、水肿,残留角膜瘢痕,角膜后部凹陷;眼前节OCT(B,D):角膜前表面隆起,上皮下高反射沉积,局部角膜后部凹陷,可见穿透性角膜瘢痕;角膜地形图(E,F):与瘢痕重叠的右眼角膜后表面异常升高28μm,前表面无明显改变。

PTK手术:

还角膜光滑透明,助患者恢复健康

确诊后,医生首先选择保守治疗(0.1%透明质酸钠滴眼液,重组牛碱性成纤维细胞生长因子滴眼液,0.1%氟米龙滴眼液及绷带镜)。经过30天的保守治疗后,患者病情仍无法完全缓解,医生随即决定对患眼进行准分子激光治疗性角膜切削(PTK)手术:

使用20%酒精处理角膜20S;

移除含有Salzmann结节状变性的角膜上皮,为了避免引起明显的远视漂移,激光消融的深度设定为15μm,治疗区直径为7.5mm,完全覆盖病变区域;

手术过程顺利,术后予局部抗感染、促进修复、抗炎对症治疗。

术后12月右眼复查结果:

裂隙灯:结节消失,角膜恢复透明(图2A和C)。

BCVA:20/40,较前提升。

前节OCT:未见SND复发(图2B和D)。

角膜地形图:无进行性角膜扩张(图2E和F)。

图2.术后复查的专科检查及辅助检查。

裂隙灯检查(A,C):结节消失,角膜恢复透明;前节OCT(B,D):未见SND复发;角膜地形图(E,F):无进行性角膜扩张

PKC伴SND的相关思考

先天性后部型圆锥角膜(PKC)是一种较为罕见的角膜发育异常,可伴其他眼部和全身系统疾病,创伤被认为是获得性PKC的重要原因。本文病例为获得性PKC,裂隙灯和前节OCT检查显示角膜后表面的凹陷与角膜瘢痕重叠,且该患者否认全身其他系统疾病。推测患者20年前的角膜穿透性损伤导致了炎症级联反应、局部组织萎缩及后表面的异常重建,使得角膜出现PKC的病理表现。

奥地利眼科医生MaximilianSalzmann在年首次报告了SND,这是一种罕见的、非炎症性的、进行性的角膜退行性病变,表现为角膜上皮下的灰白色隆起结节。目前,对SND的成因知之甚少。有证据表明:

沙眼、间质性角膜炎、春季角结膜炎、睑板腺功能障碍、干眼、翼状胬肉和眼外伤等疾病是SND发生的危险因素,慢性眼表炎症在SND的发展中起重要作用。

免疫激活及创伤修复可能导致角膜前表面的异常重塑和结节的形成。

上述病例中,SND结节位于角膜穿透性瘢痕附近,符合以上形成假说。

SND的治疗方法一般取决于结节的大小、位置和严重程度。大多数患者对保守治疗反应良好,局部应用润滑眼药水、抗炎眼药水及促进上皮愈合的眼药水即可缓解不适症状。若症状无缓解或继发视力下降,则需考虑手术治疗。手术方式包括浅表性角膜切除术、PTK和角膜移植术,术中可联合羊膜移植或丝裂霉素。既往研究表明,与传统的刀片式角膜切除术相比,PTK更加安全有效,且术后角膜前表面更平滑。本文病例在PTK手术后,结节被完全切除,没有任何并发症。一年后的随访发现,患者视力得到提高,角膜保持透明,未见SND复发,角膜生物力学正常且没有扩张的迹象。从目前的数据来看,PTK似乎是SND伴PKC安全且有效的治疗选择。

总结

SND和PKC是罕见的角膜疾病,该病例是对角膜穿透伤后SND伴PKC的首次报道。创伤后SND和PKC的发病机制复杂,仍有待进一步探讨。在对患者进行保守治疗发现效果不佳后,医疗团队选择对患者进行PTK手术:术后角膜表面光滑,无并发症;一年后随访,患者恢复良好,未见PTK复发,角膜也没有扩张迹象。可见PTK是SND伴PKC安全有效的治疗选择。

参考文献:Song,P.,Yu,X.Pang,C.Salzmannnodulardegenerationinposteriorkeratoconus:acasereport.BMCOphthalmol22,().

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